Síndrome de Joubert es una enfermedad neurológica congénita muy rara, que implica una malformación del mesencéfalo y del cerebelo, con agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) o hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) del vermis y cisterna magna pequeña. Se caractareriza por alteración respiratoria (durante los primeros meses de vida que puede posteriormente mejorar o desaparecer), períodos de hiperpnea (respiración profunda, rápida o fatigosa) que se alternan con períodos de apnea. Causa hipotonía, ataxia, retraso mental con importantes dificultades de expresión, apraxia oculomotora y nistagmus. Menos frecuentemente presentan espasmos hemifaciales, así como movimientos de protrusión de la lengua rítmicos y continuos.
Otras anomalías acompañantes son alteraciones renales, principalmente riñones poliquisticos que, para algunos autores, sólo están presentes en los casos asociados con distrofia de retina.
Propongo como siguiente: Síndrome BROWN-SEQUARD
Por cierto estoy haciendo una lista con todos los sindromes que estamos poniendo, luego la colgaré cuando llevemos unos cuantos más, por si a alguien le interesa.
Pues me apunto a decir este que no lo conocía y me ha gustado investigarlo.
Síndrome de Brown-Sequard o síndrome de hemisección medular: consiste en la pérdida de la sensibilidad postural y vibratoria en un lado del cuerpo y de la termoalgésica en el otro. Más sencillamente explicado, es una enfermedad rara de la médula espinal, que afecta a la función motora de un lado de la médula espinal, produciendo parálisis de un lado y anestesia en el lado opuesto. La etiología más habitual es la lesión cervical traumática. ¿Y quién lo describió por primera vez? Por supuesto!!! Fue Charles Brown Sequard en 1850.
Ahora propongo uno que a veces puede confundir, porque realmente es parte de otra entidad: el Síndrome afaso-apraxo-agnósico.
PD: Fucsia, cotilleame un poco... ¿qué tal es Tirapu? Es que yo sólo he hablado con él por teléfono y no sé cómo es físicamente. Desde luego, por teléfono es muy agradable.
Por cierto, Awakenings, ya había comentado antes en este post y en el de los efectos que estaba haciendo una recopilación de ambos... que a mi me da igual, pero lo decía para que no hiciéramos varias personas el mismo trabajo. También entiendo que igual a cada cual le gusta tener las cosas a su manera, así que no pasa nada, así repasamos el doble, jajaja!
PD: Fucsia, cotilleame un poco... ¿qué tal es Tirapu? Es que yo sólo he hablado con él por teléfono y no sé cómo es físicamente. Desde luego, por teléfono es muy agradable.
Pues a ver...quieres saber si está buenorro? Esto de momento lo dejo en incognita, y te cuento lo que me pareció en su conferencia. La verdad es que para mi gusto fue una de las más interesantes de las jornadas, porque estuvieses de acuerdo o no con lo que decía, el tío te hacia pensar sobre lo que estaba diciendo, o plantearte hasta que punto podía tener razón, y también mantener la atención (además era bastante cachondo, soltó unas cuantas coñas). Que se notaba que tenía tablas hablando en público, vaya.
Lo que pasa es que a mí este hombre me creó sensaciones paradójicas, porque por un lado me gustaba mucho el que fuese muy crítico, pero también me tocaba un poco las narices que no fuese más respetuoso en su forma de criticar ciertas cosas (p. ej. tenía una opinión muy critica sobre la psicoterapia cognitiva, y seguro que más de uno salió ofendido de la conferencia). Aunque la verdad es que me dió la sensación de que no es que no respetase estas orientaciones, sino que su forma de hablar es demasiado brusca(o al menos en esta conferencia lo fue) y daba la sensación de tono despectivo aunque en realidad su opinión no lo fuese (esto ya pajas mentales mías por unas aclaraciones que hizo en el turno de preguntas).
Y bueno, poco más...como ves no te puedo decir mucho, y lo que te cuento es casi en plan "efecto Barnum" pero es que sólo habiéndole visto en una conferencia poco puedo decir. Seguro que tú con hablar por teléfono con él tienes una opinión más formada Un besote!
Editado por Perfil, Sábado, 10 de Junio de 2006, 13:20
Escrito originalmente por FucsiaGroanPues a ver...quieres saber si está buenorro? Esto de momento lo dejo en incognita.
Que me partoooooo!!!! Jajajajaja. Qué grande eres Fucsia!!!
Pues la verdad es que hablé con él para pedirle un favor, sin conocerlo de nada. Y la verdad es que me trató fenomenalmente. Estaba ocupado cuando lo llamé y le dije que lo llamaría más tarde. Bueno, pues sin haberle dado yo mi telefóno, me llamó luego él a mi y me resolvió mi duda. Además, luego le pedí otro favor y me echó otro cablecillo. Y todo sin conocerme de nada. Ya te digo, un primor!!!
De todos modos, el motivo de mis consultas no me permitieron hablar con él de otras cosas y, claro, la información que tú me das es desconocida para mi, así que te lo agradezco. No me parece negativo ser crítico en unas jornadas donde mucha gente va a "venderse", pero sí tienes razón en que hay que ser respetuoso siempre con todo el mundo, toda forma de pensamiento y toda orientación ideológica. Y más en Psicología, donde hay tantas corrientes que aportan tanto para disminuir el sufrimiento de las personas.
Gracias de nuevo, un beso!!! Y que no se corte el post!!!
Vaya torta tengo Strawberry!! Creía que solo lo estabas haciendo de los efectos, y como me pareció buena idea pues dije de hacerlo tambien en los síndromes. Vaya torrija, encima como estamos tan sobrados de tiempo, eh? Yo haciendo doble trabajo,
Bueno, lo siento, (sobre todo por mi que he hecho trabajo inecesario, pero bueno)jejejeje. Entonces sigues tu, vale? Ya que habías empezado primero. (Si te viene mal, dimelo y sigo yo)
Si es que tanto estudiar no tiene que ser bueno.
Por cierto strawberry he contestado tu pregunta del Carlson, lo siento por el retraso, pero hasta que no profundizara en el área no sabía exactamente que iba a hacer.
Hola!
Bueno, al final me he decidido y voy a tratar de recordarlo de memorieta, así repaso. Si me equivoco me corregís, pero creo recordar que este síndrome, como su propio nombre indica consta de:
Afasia: dificultades en el lenguaje, expresivo o comprensivo
Apraxia: dificultades para realizar movimientos
Agnosia: dificultades en el reconocimiento de objetos (generalmente a través de la visión - agnosia visual)
Este síndrome es una de las características descriptivas de algunas demencias, como por ejemplo la de tipo Alzheimer.
Creo que no me he explicado con suficiente claridad, así que si alguien puede explicarlo mejor, por favor que lo haga por el bien de quien desconozca este trastorno.
Aquí lanzo otro nombrecito que me ha sonado muy gracioso:
Todo lo que he podido encontrar en internet es que se trata de una imposibilidad de estar de pie sin ayuda (astasia) y extraños modos de andar (abasia) siendo anormales la fuerza muscular y la coordinación.
La Cie-10 está registrado en F.44.4. dentro de los trastornos disociativos de la motilidad.
Me gustaría saber qué tipo de lesiones neurológicas pueden dar lugar a este síndrome, quizás lesiones en cerebelo, ganglios basales, corteza motora, premotora o incluso los tractos que van hacia la médula espinal (corticoespinal, pontoespinal, bulboespinal...) o al cerebelo (pontocerebeloso por ejemplo).
La verdad es que no tengo la más remota idea, aunque ahora que lo pienso, si se clasifica como trastorno disociativo no tendría causa orgánica, ¿no? sería más bien funcional. ¿Qué pensáis?
Mientras tanto propongo otro, ahí va: SÍNDROME DE DEMÓSTENES
Todo lo que he podido encontrar en internet es que se trata de una imposibilidad de estar de pie sin ayuda (astasia) y extraños modos de andar (abasia) siendo anormales la fuerza muscular y la coordinación.
La Cie-10 está registrado en F.44.4. dentro de los trastornos disociativos de la motilidad.
Me gustaría saber qué tipo de lesiones neurológicas pueden dar lugar a este síndrome, quizás lesiones en cerebelo, ganglios basales, corteza motora, premotora o incluso los tractos que van hacia la médula espinal (corticoespinal, pontoespinal, bulboespinal...) o al cerebelo (pontocerebeloso por ejemplo).
La verdad es que no tengo la más remota idea, aunque ahora que lo pienso, si se clasifica como trastorno disociativo no tendría causa orgánica, ¿no? sería más bien funcional. ¿Qué pensáis?
Mientras tanto propongo otro, ahí va: SÍNDROME DE DEMÓSTENES
Pues yo la astasia abasia como síndrome no la conozco, pero la abasia como síntoma si que se dá por lesión. Significa, como su propio nombre indica "pérdida de base"(vamos, que te cuesta mantener una posición estable o algo parecido). Creo que se daba por lesiones del cerebelo, pero eso seguro que lo sabe mucho mejor LaMon. Vamos, que mucho no sé, como podeis ver, pero lo conozco porque lo daba en neurociencia así que tiene que tener base neurológica.
La verdad es que lo de astasia me suena fatal de la muerte, porque me recuerda demasiado a ataxia y me parece que es una errata de los apuntes, aunque seguro que luego ni siquiera tiene nada que ver con el cerebelo ni con mi sensación de errata
He estado investigando por ahí para sacarle un significado a la palabra "astasia", y he encontrado que viene del griego "statos" que significa "estar de pie" (supongo que será la misma raíz que p.ej. en la palabra "estático").
Luego a-stasia significa no-estar de pie.
Sobre las causas del síndrome he encontrado lo siguiente:
Cuando se incluye en un trastorno disociativo o por conversión, la manera de andar es extraña y no sugiere una lesión orgánica específica: a menudo el paciente se tambalea con fuerza hasta casi caerse, recobrándose en el último momento.
Aun así, una incapacidad adquirida para mantenerse de pie y caminar puede ser observada en enfermedades neurológicas auténticas, incluyendo apoplejía, enfermedad de Parkinson, lesiones en el cerebelo, y otros muchos.
Pues lo que yo conozco de este trastorno es lo que ya habeis comentado. Es decir, la Astasia-Abasia o Abasia-Astasia o Enfermedad de Blocq o Síndrome de Blocq (fíjate tú, otro síndrome más), hace referencia a síntomas de tipo conversivo y, como consecuencia, sin etiología orgánica.
Sin embargo, sí es cierto que esa descoordinación motora y dificultades para andar y mantener el equilibrio se observan en enfermedades con etiología orgánica (las que ya ha comentado Asakamaya). Lo que ocurre es que, en esos casos, no se diagnostica Astasia-Abasia, sino Marcha Atáxica o Ataxia.
Es decir, el primer síndrome hace referencia a lo psiquiátrico y el segundo a lo neurológico. Espero no haberme enrrollado demasiado
Editado por Perfil, Jueves, 22 de Junio de 2006, 14:27
Vaya, pues está visto que nunca te acostarás sin saber algo nuevo(y menos si te estás preparando el PIR)...gracias LaMon! Seguro que sin esa aclaración yo habría seguido erre que erre con mis erratas mentales y habría contestado mal si llegan a preguntar por esto...
Está claro que con vosotros siempre se parenden muchas cosas, hay que ver la cantidad de informcaión que habéis conseguido recopilar!!
En fin, seguimos con la lista?? ahí va otro: SINDROME DE DEMOSTENES, que no tengo ni idea de qué va la cosa...
Y mucho ánimo pa estos primeros días del verano, que dan más ganas de estar en la playa con el pescaito frito y el cachondeo que estudiando, pero bueno....nosotros podemoooooooooossssssss
con eso y mucho más!!!!
Nisma, he buscado y rebuscado por internet y no encuentro nada... ¿podríamos dejar alguna pistilla para saber por dónde empezar?
Se me ocurren varias cosas: como Demostenes es un personaje griego,y en el psicoanálisis gustan de hacer metáforas con personajes de la antigüedad (aunque más mitológicos que otra cosa), no sé si a lo mejor se puede tratar de algún síndrome definido por Freud...
Como Demóstenes fue un gran orador, podría ser que el síndrome consista en no poder parar hablar, o en buscar siempre público para hacerse escuchar, ser el centro de atención, etc.
Por otra parte, por ahí he leído que quizá Demóstenes sufría tartamudez... ¿Puede ser sinónimo de tartamudez, quizá? Aunque en otro lado he leído que su verdadero problema era que no pronunciaba bien las "R"s. ¿Sinónimo de dislalia, entonces?
No te preocupes, Awakenings! Así tenemos una copia de seguridad por si las fly Ok, sigo con ello.
Yo tampoco encontré nada del Síndrome de Demóstenes (ni sabía que existía), pero me ha hecho gracia verlo, porque estoy enganchada a la saga de Ender (de Orson Scott Card) y en ella Demóstenes es el seudónimo que toma un personaje para escribir de forma anónima sobre temas candentes, jeje!