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Se trata de un tipo de
ausencias atípicas dentro del grupo de epilepsias generalizadas, por su edad de aparición, por su semiología clínica o electroencefalográfica y por la asociación de déficits intelectuales o neurológicos. Están relacionadas con lesiones corticales, principalmente frontales.
El síndrome de
Lennox-Gastaut.- presenta ausencias atípicas marcadas por obnubilación de la conciencia conservándose a veces una actividad automática. Se asocian de forma variable a crisis tónicas o hemitónicas, a crisis atónicas que pueden ocasionar una caída global, o tan sólo de la cabeza cuando están limitadas a la nuca, y a crisis tónicoclónicas generalizadas
El EEG se caracteriza por la aparición, sobre un trazado de fondo anormalmente lento, de descargas paroxísticas difusas, formadas de puntas-ondas en las cuales la punta es lenta, diferente de la punta rápida del pequeño mal-ausencia. El trazado se activa por el sueño.
Suele aparece a la edad de 2 a 6 años. Raramente tiene el significado de una epilepsia primaria. Con más frecuencia traduce una encefalopatía epiléptica en relación con lesiones cerebrales adquiridas en el período perinatal o determinadas genéticamente.
Se trata de una forma grave de epilepsia: las crisis son frecuentes, habitualmente rebeldes al tratamiento; existe un retraso intelectual unido en parte a las lesiones cerebrales subyacentes y en parte a la epilepsia misma y al tratamiento terapéutico que precisa
Saluditos
